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红细胞生成是一个复杂、动态、受严格调控的生物学过程，该过程可产生人体所有的成熟红细胞。红细胞来源于造血干祖细胞(HSPCs)，并依次经历爆式红系集落形成单位(BFU-E)、红系集落形成单位(CFU-E)、成红细胞前体(pro-E)、嗜碱性成红细胞(Baso-E)、多染性成红细胞(Poly-E)、正染性成红细胞(ortho-E)等阶段逐渐分化成熟，脱核后成为网织红细胞（reticulocyte）。能...
强生胎儿新生儿罕见贫血免疫疗法数据积极，计划进入3期试验
贫血 免疫疗法 溶血性疾病
2023/6/28
当地时间2023年6月26日，美国跨国药企强生公司（JNJ.US）旗下杨森制药公司（Janssen Pharmaceutical Companies）宣布，在其针对超罕见疾病——早发性严重胎儿和新生儿溶血性疾病（HDFN）的2期临床试验（UNITY）中，超过一半接受尼波卡利单抗（nipocalimab）治疗的孕妇在胎龄达32周且没有接受胎儿宫内输血（IUTs）的情况下活产。
本文报道1例青少年女性患者，重度贫血，诊断纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）3年，糖皮质激素及环孢素治疗有效，但因消化道不良反应多次减量或停药，贫血反复复发。环孢素加量后1个月出现全身多发骨痛，伴夜间爆发痛、皮肤痛觉过敏，非甾体类抗炎药、阿片类止痛药均无效，诊断为钙调磷酸酶抑制剂相关疼痛综合征，停用钙调磷酸酶抑制剂改为西罗莫司治疗PRCA后贫血纠正，加用苯磺酸氨氯地平口服后患者疼痛快速缓解。
《American Journal of Human Genetics》期刊发表南方医科大学β-地中海贫血病临床表型变异研究的新成果（图）
American Journal of Human Genetics 期刊 南方医科大学 β-地中海贫血病 临床表型变异研究 新成果
2021/3/11
《American Journal of Human Genetics》（AJHG，美国人类遗传学杂志）期刊将于2021年3月17日线上发表基础医学院遗传学教研室徐湘民教授和赵存友教授联合国内外19家单位的合作成果“Epigenetic inactivation ofERF reactivatesg-globin expression in β-thalassemia”（https://doi.o...
两项试验成功治疗镰状细胞性贫血症（图）
镰状细胞性贫血症
2021/1/21
镰状细胞性贫血是一种遗传性血液疾病，主要发生在非洲裔人群中。它是由血红蛋白基因突变引起的。这种突变导致红细胞变硬，并迫使它们变成镰刀状。然后，这些变硬的细胞会阻塞血管，给患者带来痛苦，有时还会导致器官损伤或中风。近日，两篇发表在《新英格兰医学杂志》上的研究中，来自两个独立的研究团队在针对镰状细胞性贫血的基因疗法试验中取得了成功。
山东地区新生儿地中海贫血筛查及基因检测结果分析
脐带血 地中海贫血 血红蛋白检测 基因检测
2021/2/5
探讨山东地区新生儿地中海贫血筛查的阳性率和基因突变类型。方法：选取2016年7月至2017年12月山东省脐带血造血干细胞库异体库新生儿脐血16 098例。应用Helena血红蛋白电泳仪对所有脐带血进行血红蛋白电泳测定，对测定结果为地中海贫血阳性病例实施基因检测分析。
左卡尼汀联合重组人促红细胞生成素治疗血液透析患者肾性贫血效果观察
重组人促红细胞生成素 左卡尼汀 肾性贫血 尿毒症 血液透析
2020/12/15
观察左卡尼汀联合重组人促红细胞生成素（rHuEPO）治疗血液透析患者肾性贫血的效果。方法选取行血液透析治疗并发肾性贫血患者90例。其中45例患者在口服铁剂、叶酸、维生素B12等常规治疗的基础上予皮下注射rHuEPO治疗，为对照组；另45例患者在对照组处理的基础上予左卡尼汀治疗。两组患者均治疗12周，观察并比较两组患者肾性贫血治疗有效率及治疗期间不良反应（如肝功能异常、血压升高、发热等）发生率。
贫血—白细胞异常增高—完全性脾梗死
贫血 自身免疫性溶血性贫血 白细胞增多症 完全性脾梗死
2021/1/27
介绍1例系统性红斑狼疮继发自身免疫性溶血性贫血病例，发病早期缺乏典型临床表现，确诊后在治疗过程中出现脓毒症，诱发类白血病反应，并出现完全性脾梗死，病情凶险复杂，经多学科协作，方转危为安。
探讨Treg / Th17细胞失衡及相关细胞因子表达水平与再生障碍性贫血（再生障碍性贫血，AA）的关系。方法： 选取2016年12月至2018年6月期间合作医院收治的94例AA患者为研究对象，根据疾病严重程度不同分为轻型AA（轻度AA，MAA）组41例和重型AA（重度AA，SAA）组53例，选择同时体检健康者50例为例如。采用流式细胞内脏Treg，Th17水平，采用酶联免疫吸附法检测血清白介素（I...
探讨基于动机行为转化的护理指导对慢性再障贫血患者的干预效果。方法 选取宝鸡市中心医院2017年3月至2019年12月收治的60例慢性再障贫血患者为研究对象。按照随机数表法将患者分为观察组和对照组，每组30例，于患者住院期间及出院后3个月，对照组给予常规护理指导干预，观察组则给予基于动机行为转化的护理指导干预。分别于干预前及出院后第 3个月复诊时，采用 SF-36生活质量评分及我院自制依从性评价量表...
关于召开广西医学会血液病学分会2020年学术年会暨西部血液论坛暨造血干细胞移植治疗地中海贫血进展学习班的通知
广西医学会 血液病学分会 2020年 学术年会 西部血液论坛 造血干细胞移植 地中海贫血 进展学习班 通知
2020/10/30
为加强血液学医学事业的发展，推进全区血液学整体水平的提高。经研究，广西医学会定于2020年11月13-15日在南宁市举办广西医学会血液病学分会2020年学术年会暨西部血液论坛暨造血干细胞移植治疗地中海贫血进展学习班。届时，大会将邀请国内血液病专家吴德沛、陈洁平、陈协群、牛挺、王季石、张曦、张连生、徐杨等教授作专题讲座，并针对血液学领域相关疑难问题进行学术交流。本次活动旨在为全区血液学专业医务人员提...
艾曲泊帕治疗再生障碍性贫血作用机制的研究进展
再生障碍性贫血 艾曲波帕 血液
2021/1/22
再生障碍性贫血（AA）是一种罕见的危及生命的骨髓衰竭征，其特征为全血细胞减少和骨髓造血功能低下。艾曲泊帕是一种口服血小板生成素受体激动剂（TPO-RA），最初用于刺激免疫性血小板减少症（ITP）患者的血小板生成。艾曲泊帕可与血小板生成素受体（c-MPL）的跨膜结构域结合，可诱导难治性AA患者的三系（血小板、红细胞、白细胞）反应，可刺激AA患者的造血功能。本文针对艾曲泊帕治疗AA的作用机制作一综述。
广州地区婚前孕前人群珠蛋白生成障碍性贫血基因检测结果分析
珠蛋白生成障碍性贫血 婚前 孕前 人群筛查 基因诊断
2021/3/17
了解广州地区婚前和孕前人群珠蛋白生成障碍性贫血的基因突变类型和构成比，并对其防控效果进行探 讨。方法 选取2018 年参加广州市免费婚前和孕前优生健康检查项目中血细胞检测初筛阳性夫妇12 572 对，进行血红 蛋白电泳及基因检测。随访高风险家庭至孕后，并追踪其产前诊断结果。
用ROC曲线评估血红蛋白A2 (HbA2)筛查东莞地区α-地中海贫血的性能。方法 采集2018年1月至2019年12月在中山大学附属东华医院就诊的2 119例成年患者的外周血，采用全自动毛细管电泳法检测HbA2含量，采用GAP-PCR法和PCR-RDB法检测地中海贫血基因。分析东莞地区α-地中海贫血的基因构成，比较各种类型α-地中海贫血的HbA2含量，同时通过受试者工作曲线(ROC曲线)评估HbA...
弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的类型，具有高度异质性，发生在肾脏的DLBCL较罕见。本篇报道1例以孕期顽固性溶血性贫血为首诊表现的DLBCL。此患者因典型的临床表现和实验室检查结果，入院初步诊断为溶血性贫血，治疗效果欠佳，病情进展快，呈现恶化趋势，后经影像学检查发现左肾占位，但由于患者重度贫血伴重症肺部感染、贫血性心衰等情况，在患者病情相对稳定时CT引导下穿刺活...